Пред неколку дена многумина беа шокирани од веста дека на познатата пејачка Селин Дион ѝ е дијагностицирана неизлечива болест. Станува збор за синдромот „Stiff Person“ (СПС), односно синдром на вкочанета личност, поради кој нејзините мускули неконтролирано грчат.

Станува збор за многу ретка болест наречена синдром на вкочанета личност, а долгорочно оваа состојба го става пациентот во положба на „човечка статуа“, односно телото постепено се „заклучува“ во цврста, крута положба без можност за одење или зборување.

Засега не постои лек за оваа болест, но постојат третмани кои можат да ја забават прогресијата на болеста.

Сепак, Дион откажа осум концерти закажани за летото 2023 година и ги помести датумите на концертите што требаше да се одржат во пролетта 2023 година за 2024 година.

Причината непозната

Точната причина за СПС е непозната. Некои истражувања во медицинската литература сугерираат дека тоа би можело да биде автоимуно нарушување. Автоимуните нарушувања се појавуваат кога природната одбрана на телото (на пр. антитела) против „туѓи“ или напаѓачки организми почнуваат да го напаѓаат здравото ткиво од непознати причини.

Синдромот СПС е многу ретко невролошко нарушување со карактеристики на автоимуна болест. Се карактеризира со флуктуирачка мускулна вкочанетост во трупот и екстремитетите и зголемена чувствителност на стимули како што се бучава, допир и емоционален стрес, што може да предизвика грчеви во мускулите.

Мускулната вкочанетост често варира (т.е. се влошува, а потоа се подобрува) и обично се појавува заедно со грчевите на мускулите. Грчеви може да се појават случајно или да бидат поттикнати од низа различни настани, вклучувајќи ненадеен шум или лесен физички контакт. Во повеќето случаи, не се појавуваат други невролошки знаци или симптоми. Сериозноста и прогресијата на СПС варира од личност до личност. Ако не се лекува, СПС може потенцијално да напредува и да предизвика тешкотии при одење и значително да влијае на способноста на лицето да извршува рутински, дневни задачи.

Синдромот на вкочанета личност е опишан во медицинската литература под многу различни, збунувачки називи. Изворно опишан како синдром на вкочанет човек, називот е променет за да одразува дека нарушувањето може да влијае на луѓе од која било возраст и пол. Всушност, повеќето луѓе кои ја добиваат болеста се всушност жени.

Синдромот на вкочанета личност е опишан од многу истражувачи како спектар на болести кои се движат од зафатеност на само на еден дел од телото до широко распространета, брзо прогресивна форма која исто така вклучува зафаќање и на ‘рбетниот мозок (ПЕРМ).

Заболените може на почетокот да почувствуваат болна непријатност, вкочанетост или болка, особено во долниот дел на грбот или нозете. На почетокот, вкочанетоста може да се појави и да исчезне, но постепено се подобрува. Може да бидат зафатени и рамената, вратот и колковите. Како што болеста напредува, се развива вкочанетост на мускулите на нозете, што често е поизразено на едната од другата страна (асиметрично). Тоа доведува до бавно, вкочанет начин на одење. Како што се зголемува вкочанетоста, заболените може да почнат згрбавено да се држат поради надворешно искривување на горниот дел од ‘рбетот (кифоза) или нивниот грб може да почне да се заоблува поради искривување на долниот дел од ‘рбетот кон навнатре (хиперлордоза). Кај некои луѓе, вкочанетоста може да напредува и да ги зафати рацете или лицето.

Грчевите можат да траат неколку минути, но понекогаш траат и со часови

Грчевите на мускулите често се многу болни и обично ја влошуваат постоечката вкочанетост. Грчевите можат да го зафатат целото тело или само одредена регија. Често се погодени нозете, што може да доведе до паѓање. Грчевите на стомачните мускули може да предизвикаат поединците да се чувствуваат сити побрзо од нормалното (рано заситеност), што доведува до ненамерно губење на тежината. Спазмите што го зафаќаат градиот кош и респираторните мускули може да бидат тешки и потенцијално бараат итна медицинска помош со помош на вентилација. Грчевите можат да траат неколку минути, но понекогаш траат и со часови. Ненадејното прекинување на земањето лек кај лица со СПС може да резултира со опасна по живот ситуација со екстремно тешки грчеви во мускулите.

Во некои случаи, СПС станува доволно сериозен за да влијае на способноста на поединецот да врши секојдневни активности. Некои заболени можеби ќе мора да користат бастун или инвалидска количка.

Некои, пак, чувствуваат неконтролирана вознемиреност кога треба да поминат големи, отворени подрачјаа без помош (агорафобија) и не сакаат да излезат надвор. Ако не се лекува, СПС потенцијално може да напредува и да предизвика значителна инвалидност или компликации опасни по живот.

СПС може да биде поврзан со други автоимуни нарушувања почесто отколку што би се очекувало да се појавува кај општата популација. Најчеста поврзана состојба е дијабетес. Поретко, заболените лица може да развијат и воспаление на тироидната жлезда (тироидитис), пернициозна анемија и витилиго (ограничена депигментација на кожата). Клиничките извештаи, исто така, укажуваат дека луѓето со СПС исто така имаат зголемена зачестеност на епилепсија.

ФОТО | Селин Дион со жалење официјално објави: Ја откажувам светската турнеја, не се чувствувам добро!